Nefroblastom olarak da bilinir. Wilms tümörü, kötü huylu böbrek tümörlerinin yüzde 6-8 ini, bebeklik çağı kötü huylu tümörlerinin yüzde 40 ını oluşturur. Çocukluk çağı kötü huylu tümörleri arasında sıklık açısından sinir sistemi tümörlerinden hemen sonra gelen nefroblastom, bu yaşlarda böbreklerde görülen hemen hemen tek kötü huylu tümördür.
Temel özellikleri:
- Hemen her zaman yaşamın ilk yıllarında ortaya çıkar (ergenlik sonrasında ya da erişkinlerde bildirilen olgu sayısı 50 den azdır).
- Tümörün doku yapısının nasıl geliştiği kesin biçimde bilinmemekle birlikte, embriyonun gelişim evreleriyle ilişkili olduğu düşünülmektedir.
- Doku yapısı bakımından tümörün embriyonsu ve gelişmiş dokulardan oluştuğu görülür.
Olguların yüzde 70-80 inde tümör, yaşamın ilk 6 ayında ortaya çıkar.
Tümör cinsiyet ayırımı yapmaz. Bu tümörün kalıtım yoluyla geçtiği yönünde kesin kanıtlar vardır. Nefroblastomların yüzde 30-40 oranında kalıtıma bağlı olduğu bildirilmiştir. Tümörün kalıtsal kökenli olduğu durumlarda genellikle her iki böbrek de hastalanır ve tümöre ek olarak öbür doğumsal bozukluklar görülür.
Bu nedenle öbür tümörler gibi nefroblastomun da sorumlu bir genden kaynaklanması büyük olasılıktır. Gerçekten de nefroblastomun tedavi ile yok edildiği hastalarda yeni bir tümörün oluşma eğilimi görülmektedir. İki yanlı nefroblastomu olan hastaların çocuklarında bu tümörün gelişme olasılığı yüzde 30 iken, bu oran tek yanlı nefroblastomu tedavi edilmiş hastaların çocuklarında yüzde 9 dur. Çocukların sorumlu geni taşımakla birlikte, sağlıklı olmaları da olasıdır. Bu tümöre eşlik eden doğumsal üreme ve boşaltım sistemi bozuklukları embriyon gelişiminde devreye giren bozucu etkenleri düşündürmektedir.
Belirtileri
İlk klinik belirti karında ele gelen kitledir. Kitle daha çok bel bölgesinin yanlarında ya da böğürde ele gelir. Karın ağrısı olsa bile tipik bir belirti değildir. İştahsızlık, genel durum bozukluğu ve halsizlik gibi belirtiler ender görülür. Nefroblastomu olan bebekler genellikle sağlıklı görünür ve çoğu kez hastalık kuşkusu uyandıracak belirtiler ortaya çıkmaz. Olguların yüzde 20-30 unda kanlı idrar görülür. Bu durum, kitlenin ele gelmediği olgularda tümörün tek klinik belirtisi olabilir. Kitlenin boyutları bazen kamın yarısını kaplayacak kadar büyüktür. Bazı ayrıksı olgularda tümörün ilk belirtileri akciğer ya da karaciğere sıçramasına bağlı olarak ortaya çıkar.
İncelemeler
Radyolojik inceleme yöntemlerinden ürografi böbreğin biçim bozukluğunu açığa çıkararak kesin tam koymaya yardımcı olur. Bazen böbreğin işlevsel olarak devre dışı kaldığı durumlarda, ultrasonografi daha kesin bilgi sağlar. Ayrıca atardamar filmiyle tümörün sınırları ve damarlanmasına ilişkin cerrahi nitelikte bilgi elde edilir. Bu yöntemle aynı zamanda karaciğere olası sıçramalar da ortaya çıkarılır. Anjiyografi, yani damarların kontrast madde verilerek görüntülenmesiyle elde edilen bilgiler, bilgisayarlı tomografi (kesit görüntüleme) yöntemiyle de sağlanabilir.
Hastaya zarar vermeyen bir inceleme yöntemi olan ultrasonografi böbreğin işlevsel olarak devre dışı kaldığı olgularda kesin tanıya gülürür. Ayrıca karaciğere sıçramalara ilişkin değerli bilgiler sağlar. Nefroblastomlu bir bebeğe klinik yaklaşımda, tümörün her iki böbrekte de bulunma olasılığı her zaman göz önünde tutulmalıdır. Bu nedenle yapılacak incelemelerde ya da tümörlü böbreğin çıkarılması sırasında, görece sağlam görünen böbreği de dikkatle kontrol etmek gerekir.
Laboratuvar incelemelerine gelince, hematokritin genellikle normal olduğu görülür. İdrarda bol kan bulunması kansızlığa yol açabilir. Alyuvar yapımını hızlandıran bir hormon olan eritropoietinin arttığı durumlarda kanda alyuvar sayısı yükselir (polisitemi). Böbrek işlevlerine ilişkin göstergeler genellikle normaldir. İdrar tahlilinde kan ve daha az sıklıkta protein görülür. Karaciğerin tümör sıçramasına bağlı olarak aşırı ölçüde çalışamaz duruma geldiği olgular dışında, karaciğer işlev testleri de genellikle normal sonuçlar verir. Bazı olgularda görülen laktik dehidrogenaz düzeyindeki artış tümör dokusunun öldüğüne işaret eder. Alyuvar sedimentasyon hızı yüksek bulunabilir.